先天性胆道闭锁会出现哪些明显症状

发布时间: 2018-05-15 17:01      作者:证婚我爱茶

近年来,有许多人被先天性胆道闭锁这一疾病所困扰,而多数患者被发现的时候都是比较严重了,先天性胆道闭锁对我们的危害极大,因此平时最应该做好预防。

先天性胆道闭锁会出现哪些明显症状

先天性胆道闭锁会出现哪些明显症状

有些家长在日常生活中可能对先天性胆道闭锁这种疾病进行过了解,所以也应该都知道孩子在患上这种疾病之后,往往会伴随着黄疸的症状,并且还会出现皮肤瘙痒和干燥肿大的情况,那么除了这些比较常见的症状之外,孩子在患上这种疾病之后,还会出现哪些明显症状呢!

1.黄疸:

黄疸为首发症状,一般在生后1-2周开始逐渐显露。少数病例要到3-4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变:

小儿出生后初数日大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或竟成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转在生后变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变:

尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒

皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大

腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1-2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4-5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音

专家再一次为我们讲解了孩子在患上先天性胆道闭锁这种疾病之后,会出现的明显症状表现,由于这种疾病给孩子带来的危害是非常巨大的,所以也希望家长朋友们在生活中能够加大对这种疾病的重视,在孩子刚出生的时候就带孩子进行检查,以便能够对这种疾病进行有效预防,避免孩子患上这种疾病。

先天性胆道闭锁的症状有哪些?

关于先天性胆道闭锁疾病,目前在先天性胆道闭锁健康网上,很多的先天性胆道闭锁患者都在咨询着,其中大家最关心的就是先天性胆道闭锁的治疗,市面上针对先天性胆道闭锁的治疗方法很多,先天性胆道闭锁患者要如何选择适合自己的?那么,先天性胆道闭锁的症状有哪些?下面咱们一起解答吧。

1.黄疸:

黄疸为首发症状,一般在生后1-2周开始逐渐显露。少数病例要到3-4周后才开始,但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后,通常即不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,黏膜、巩膜亦显著发黄,至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变:

小儿出生后初数日大多数无异常表现,粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色,逐渐更趋黄白色,或竟成陶土样灰白色,但是在病程进行中,有时又可转在生后变为黄白色,据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期,由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高,少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔,使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变:

尿的颜色随着黄疸的加重而变深,犹如红茶色,将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒:

皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大:

腹部异常膨隆,肝脏肿大显著,可比正常大1-2倍,尤其肝右叶,其下缘可超过脐平线达右髂窝,病程越长(4-5个月或更长者)肝脏亦越大,边缘非常清晰,扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大,边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例,腹腔内可有一定量的腹水,以致叩诊有移动性浊音。

通过上述对先天性胆道闭锁内容介绍,了解了先天性胆道闭锁的症状有哪些?的原因,大家平时要注意这些因素,远离先天性胆道闭锁致病源,健康快乐生活。希望上述先天性胆道闭锁的内容介绍能给大家带来帮助。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的症状有哪些?应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁的症状是什么呢?

目前有这样的现象,先天性胆道闭锁已经成为很多人最担心的外科疾病,只是针对先天性胆道闭锁,由于目前治疗的方法很多,让很多的先天性胆道闭锁患者不知道该如何选择。那么,先天性胆道闭锁的症状是什么呢?下面咱们一起解答吧。

渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。

最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成血管舒张物质,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。

胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

外科专家提醒:由于目前很多的先天性胆道闭锁患者对疾病了解很少,也就导致了先天性胆道闭锁病情在很多时候,容易恶性循环,针对先天性胆道闭锁,关键在于及时有效的治疗先天性胆道闭锁,这样才能避免先天性胆道闭锁病情给自身带来危害。那么,在先天性胆道闭锁治疗的同时需要注意事项,也就要专家针对你的先天性胆道闭锁病情做详细分析。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的症状是什么呢?应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁会出现哪些明显症状

先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病出血倾向

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难
 

什么是先天性胆道闭锁

近来很多的先天性胆道闭锁患者在网上咨询相关先天性胆道闭锁病情知识,其中很多先天性胆道闭锁患者都存在认识误区,因此导致了先天性胆道闭锁的严重恶化,给后期的先天性胆道闭锁治疗增加了难度。那么,什么是先天性胆道闭锁 下面咱们一起解答吧。什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。

以上就是针对 什么是先天性胆道闭锁做出的详细回答,相信你已经有了详细了解。如果你也患上了先天性胆道闭锁,那么,要引起重视,同时对先天性胆道闭锁别过于着急,先天性胆道闭锁只要检查,针对不同的病情,制定合适的先天性胆道闭锁治疗方案,是很好治疗的。通过以上的介绍,大家对 什么是先天性胆道闭锁应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁的预后

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。
 

先天性胆道闭锁的主要表现

现在的生活中先天性胆道闭锁是一种发病率越来越高的疾病,那么我们需要很好的治疗。专家称,能够及时的发现症状就要及时治疗,这样才能够保证我们及时的康复。那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下先天性胆道闭锁的主要表现是哪些。

渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。

最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成血管舒张物质,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。

均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

上文中的内容就是专家向我们介绍的先天性胆道闭锁的主要表现是哪些和主要的临床表现,请患者们都能够很好地了解。能够及时的发现症状就要及时治疗,这样才能够保证我们及时的康复。我们需要很好的了解一下其疾病的症状,因此才能够保证自己的尽快康复。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

病情描述:先天性胆道闭锁需要做哪些检查

  现有的实验方法较多,但特异性均差。胆道闭锁时,血清总胆红素增高,一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L,呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L,红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

  对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查,应作追迹观察,进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

  (一)血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

  (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

  (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影。当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。

  (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

  (五)胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

  (六)胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

  (七)肝穿刺病理组织学检查 一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

  总之,在生后1个月时,一旦高度怀疑为胆道闭锁,就应进行多种的鉴别诊断方法,如临床、实验室、超声、放射和组织切片等,外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者,应作右上腹切口探查,通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊,作穿刺得正常胆汁,提示近测胆管系统未闭塞,术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒,则作切取活检或穿刺活检,取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影,因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如,均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良,但是通畅,则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如,则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

  胆道闭锁的典型病例,婴儿为足月产,在生后1~2周时往往被家长和医生视作正常婴儿,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天,当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄、米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时,偶可略现淡黄色,这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深,将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因搔痒而有抓痕,有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指,或伴有紫绀。肝脏肿大,质地坚硬。脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因,随着疾病的发展而产生门静脉高压症。

  在疾病初期,婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足。时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安,此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低,在心前区和肺野可听到高排心脏杂音

先天性胆道闭锁有何症状

病情描述:先天性胆道闭锁有何症状

指导意见:您好,胆道闭锁恒为一种孤立的病变,不治疗的话会出现而出现食欲差,及出血倾向维生素A、D、EK缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿腹水等。治疗一般是肝门肠管吻合术,不手术治疗仅1%生存至4岁。

先天性胆道闭锁都有什么症状

病情描述:先天性胆道闭锁都有什么症状

指导意见:你好;胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。 祝你健康。

总之,先天性胆道闭锁的治疗包括一系列的综合治疗措施。为了巩固疗效、防止复发,应遵循医嘱,做好预防,定期复查。

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