如何科学的治疗先天性胆道闭锁

发布时间: 2018-05-15 19:07      作者:R-R

先天性胆道闭锁是现在很常见的一种疾病,先天性胆道闭锁给患者的生活带来很大的影响,据调查数据显示,目前还有很多人对这种疾病不是很了解,下面一起跟小编了解一下如何科学的治疗先天性胆道闭锁。

如何科学的治疗先天性胆道闭锁

如何科学的治疗先天性胆道闭锁

近些年来先天性胆道闭锁这种疾病,在我们的生活中也已经变得越来越常见,由于这种疾病对我们的身体危害比较大,所以对这种疾病的预防工作是最为重要的,但是很多人为了以防万一,还是会了解,对这种疾病的治疗方法,那么对于先天性胆道闭锁这种疾病,现在医学是如何治疗的呢!

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁,但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%,长期生存的依据是:

①生后10~12周之前手术;

②肝门区有一大的胆管(>150μm);

③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl,近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压,肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤,待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

检查

 

(一)血清胆红素的动态观察每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

(二)超声显象检查若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

(三)99mTc-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排泄试验近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影。当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。

(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

(五)胆汁酸定量测定最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

(六)胆道造影检查ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

(七)肝穿刺病理组织学检查一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

在通过对以上内容进行了详细阅读之后,大家应该知道了,现在医学对先天性胆道闭锁的检查方法,虽然这种疾病给我们身体带来的危害非常的大,但是如果患者能够对这种疾病做到早发现,早治疗,在把握了最佳的治疗时间之后,也是可以让孩子尽快恢复健康,避免这种疾病的危害的。

先天性胆道闭锁患者有哪些治疗方法呢?

面对刚生下来的小孩就患有先天性疾病,家长们总是很困扰,而孩子?ahref='nz/'target='_blank'>痔闪饷葱【鸵庾锪恕K悦娑约膊。?ahref='djs/zl/'target='_blank'>治疗方法就显得特别重要了。那么先天性胆道闭锁又有哪些治疗方法呢?下面就为大家详细介绍一下关于先天性胆道闭锁的具体治疗方法吧!

手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型,可分为可吻合或可治型,此类型有相对正常或扩张的肝外胆道,通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流,效果良好。另一种类型为不可吻合或不可治型,对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式:肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来,经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存,其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%~50%远期效果良好,胆汁引流有效,其余的50%~60%常出现各种晚期并发症,其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前,随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用,胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

如前所述,由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术,如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查。术前准备:新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群,肠道维生素K合成不足凝血酶原低,有自然出血倾向,术前应补充维生素K,同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血,应予输血,血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素,并准备术中胆道造影。

了解了关于先天性胆道闭锁的治疗方法,在以后的生活中希望父母多多注意孩子的健康,对患有先天性疾病的孩子要给予更多的关心和照顾。让孩子感受到爱,健康的成长。最后希望大家拥有一个健康的体魄!

治疗先天性胆道闭锁的药物

胆道先天畸形的常用疗法有哪些?患上胆道先天畸形你知道该怎么办吗?你又了解胆道先天畸形的治疗吗?外科专家称:只有身体好,才能有其他的追求。那么,治疗先天性胆道闭锁的药物 下面咱们一起解答吧。

外科专家称:只有身体好,才能有其他的追求。那么,治疗先天性胆道闭锁的药物 下面咱们一起解答吧。治疗先天性胆道闭锁的药物有哪些?(一)外科治疗1959年以来,自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例,得到胆汁流出,从而获得成功,更新了治疗手段,据报告60天以前手术者,胆汁引流成功达80~90%,90天以后手术者降至20%,在2~3个月间手术成功者为40~50%,120天之后手术难有希望,手术要求有充分的显露,作横切口,切断肝三角韧带,仔细解剖肝门区,切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织,两侧要求到达门静脉分叉处,胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术,亦可采用各种改良术式,各有特点,一般均作外,以便观察胆流术后应用广谱抗生素,去氢胆酸和强的松龙利胆,静脉营养等支持疗法。

(二)术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的,一定要有足量的胆流,饮食处方含有链甘油三酸脂,使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡,需要补充脂溶性维生素A,E和K,为了改善骨质密度,每日给维生素D3,剂量0.2μg/kg,常规给预防性抗生素,如氨苄青霉素,先锋霉素,甲硝哒唑等,利胆剂有苯巴比妥3~5mg/kg/24h或消胆胺2~4g/24h,门脉高压症在最初几年无特殊处理,食管静脉曲张也许在4~5岁时自行消退,出血时注射硬化剂出现腹水则预后差经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。

相信通过以上的胆道先天畸形相关介绍,对于胆道先天畸形您也有所了解了。希望能够引起胆道先天畸形患者的重视,胆道先天畸形是可怕的疾病,一定要尽快接受正规外科医院的治疗,早日摆脱胆道先天畸形疾病!另外,在平日里,积极对胆道先天畸形做好预防工作也是至关重要的。通过以上的介绍,大家对治疗先天性胆道闭锁的药物应该有所了解,最后祝患者早日康复。

如何科学的治疗先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁的治疗方法

据调查,目前越来越多的人被胆道先天畸形疾病折磨着,还给生活家庭带来很大的影响,很多的胆道先天畸形患者都想尽早摆脱胆道先天畸形。那么,先天性胆道闭锁的治疗方法和术后恢复的了解下面咱们一起解答吧。

先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性,先天性胆道闭锁病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型:①肝内型:占大多数,可为肝内大胆管,或肝内小胆管,或全部胆管闭锁;②肝外型:可发生在肝外胆管任何部位,但肝内胆管正常;③混合型:肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形症状: ①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等③肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。

述先天性胆道闭锁是由于新生儿先天性的胆道生长发育缺陷引起的局部或大范围的胆道引流不畅,导致严重的阻塞性黄疸,进而影响新生儿的生长发育,甚至危及生命的严重的先天性疾病

2.诊断和治疗

先天性胆道闭锁的诊断和治疗流程是:胆道造影确诊胆道闭锁的范围和类型->有条件即行葛西手术->如无葛西手术条件或葛西术后恢复不佳,应尽早行肝移植治疗。

3.药物治疗

对于确诊的先天性胆道闭锁而言,药物治疗并非是行之有效的治疗方案,但可以作为辅助

4.术后恢复

以上就是胆道先天畸形专家向您针对胆道先天畸形做出的相关回答,希望对我们的胆道先天畸形患者有帮助,同时针对胆道先天畸形多加留意。俗话说有病治病,没病防身,胆道先天畸形专家建议胆道先天畸形患者还是及时前往专业的外科医院进行检查,以便对症治疗胆道先天畸形,同时生活中的预防措施也是必不可少的。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的治疗方法和术后恢复的了解应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难
 

先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些(一)?

针对胆道先天畸形,人们平时应多注意个人卫生,目的在于预防胆道先天畸形,加强对胆道先天畸形的了解,做好胆道先天畸形的预防工作。那么,先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些(一)? 下面咱们一起解答吧。

(一)治疗

手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型,可分为“可吻合”或“可治型”,此类型有相对正常或扩张的肝外胆道,通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流,效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”,对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式:肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来,经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存,其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%~50%远期效果良好,胆汁引流有效,其余的50%~60%常出现各种晚期并发症,其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前,随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用,胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

如前所述,由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术,如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查。术前准备:新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群,肠道维生素K合成不足凝血酶原低,有自然出血倾向,术前应补充维生素K,同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血,应予输血,血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素,并准备术中胆道造影。

1.Kasai手术方法 本术式由两个基本部分组成:肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊,沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索,向肝门方向分离,纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶,并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位,充分显露肝门区胆管纤维团块,在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织,结扎2~3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块,其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。肝门解剖的范围和水平也很重要,直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带,可使门静脉游离,更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行,以便更精确地切除纤维块。

胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15~20cm处切断空肠。闭合远端肠管,通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上,长1~2cm,与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

为防止反流所致的上行性胆管炎,Suruga对术式做了改进,将升支切断作空肠皮肤外瘘,每天回收胆汁并再重新注入。 Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色,检测其中胆红素含量,作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重,为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图(图4)。

术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要,除口服去氢胆酸,地诺前列酮(前列腺素E2),肌注高血糖素(胰高血糖素)外,还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用,抗生素使用不少于1个月。

2.再手术问题 对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好,以后又中断等情况是否需要再手术,存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连,影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后,故在肝移植开展广泛的国家,这种情况是施行肝移植的适应证。

通过以上的介绍,相信大家对胆道先天畸形有了一定的了解,只有对胆道先天畸形多多的了解,才能更好的治疗外科疾病,如果您对胆道先天畸形还有不了解的,如果想获得胆道先天畸形更佳的治疗效果,请到正规的外科医院进行专业性地治疗。同时针对胆道先天畸形,我们更要做好预防工作。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的治疗方法有哪些(一)?应该有所了解,最后祝患者早日康复。

什么是先天性胆道闭锁

近来很多的先天性胆道闭锁患者在网上咨询相关先天性胆道闭锁病情知识,其中很多先天性胆道闭锁患者都存在认识误区,因此导致了先天性胆道闭锁的严重恶化,给后期的先天性胆道闭锁治疗增加了难度。那么,什么是先天性胆道闭锁 下面咱们一起解答吧。什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。

以上就是针对 什么是先天性胆道闭锁做出的详细回答,相信你已经有了详细了解。如果你也患上了先天性胆道闭锁,那么,要引起重视,同时对先天性胆道闭锁别过于着急,先天性胆道闭锁只要检查,针对不同的病情,制定合适的先天性胆道闭锁治疗方案,是很好治疗的。通过以上的介绍,大家对 什么是先天性胆道闭锁应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁如何预防

病情描述:先天性胆道闭锁如何预防

指导意见:你好;胆道闭锁是以肝内外胆管闭锁和梗阻性黄疸为特点的小儿外科常见畸形,手术治疗的BA患儿发展为肝硬化,需要接受肝移植治疗。BA治疗需采用手术方法才能实现,通常采用Kasai手术恢复正常 胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。 祝你健康。

先天性胆道闭锁,如何治疗?

病情描述:先天性胆道闭锁,如何治疗?

先天性胆道闭锁,如何治疗?

问题分析:你好,要是这样的话 就是需要进行手术了,一般可以使用微创手术
意见建议:建议你还是需要好好的看一下的,要是闭锁了需要及时治疗的,做胆囊切除

以上就是如何科学的治疗先天性胆道闭锁的解读了,对于这类疾病,只有能够早点的在正规专业的医院治理,对病情是非常的有帮助的。所以当朋友们面对先天性胆道闭锁的时候,不要害怕,不要害羞,及时治疗才尤为重要。

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