先天性胆道闭锁的认识与了解

发布时间: 2018-05-15 12:59      作者:a632187570

人生真是变化无常,总会有出其不意的事情发生,就比如说先天性胆道闭锁这种疾病,大家都不想和它打上交道,但是事事并不是大家心里想的那样,现在患上先天性胆道闭锁的人越来越多,很多人对该病不了解,才导致错过了最佳治疗时期。

先天性胆道闭锁的认识与了解

生活中,是否经常出现先天性胆道闭锁的症状?有及时对先天性胆道闭锁做检查诊断病因吗?随着生活节奏的加快,生活、饮食方面不规律等因素,患上先天性胆道闭锁的人逐渐增多。

新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.

两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒门脉高压症状.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征鉴别困难.生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染.适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症囊性纤维化).

直接以及总胆红素,AST,ALT,碱性磷酸酶和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎.超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁;相反,超声检查能明确胆总管囊肿是否挤压阻塞了胆总管.

通过胃十二指肠导管收集十二指肠液能确认有无胆汁排泄(也可作胆汁测定),若无胆汁分泌则极大地支持胆道闭锁的诊断.同位素99m锝PIPIDA作肝区扫描可检测肝外胆道内有否胆汁流动.

对疑难病例,经皮肝活检是最准确的诊断检测方法,用以鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁,其结果应由儿科病理学家给予解释.

若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.

仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.

然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能.

在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡。

先天性胆道闭锁并不是不可治愈的,我们主要以预防先天性胆道闭锁为主,患有先天性胆道闭锁应坚持采用科学的方法治疗先天性胆道闭锁,不能盲目乱治。

先天性胆道闭锁的认识与了解

先天性胆道闭锁5大信号的认识

胆道先天性畸形困扰着很多患者,我们应该了解胆道先天性畸形的知识,对胆道先天性畸形做好预防,如有胆道先天性畸形病症发生,应及时医治。那么,先天性胆道闭锁5大信号的认识 下面咱们一起解答吧。

先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见,占85%~90%,发病率女性高于男性,先天性胆道闭锁病因尚未完全了解,主要有两种学说,一是先天性发育畸形学说,另一个是病毒感染学说。胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁,仅椎少数量狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。按闭锁部位可分为三型:①肝内型:占大多数,可为肝内大胆管,或肝内小胆管,或全部胆管闭锁;②肝外型:可发生在肝外胆管任何部位,但肝内胆管正常;③混合型:肝内外胆管全部闭锁。胆道先天性畸形 症状: ①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。

1黄疸越来越重

患儿在生后1-2周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。其原因是胆汁郁滞于胆道并返流肝内,造成毛细胆管破裂,胆汁进入血液,由于胆汁中含有大量直接胆红素,因而造成黄疸。

2大便逐渐变为灰白色

患儿刚出生时大便颜色一般是正常的,但生后不久,变得越来越白,呈灰白色,像陶土色。胆汁分解后形成胆红素,病情严重的患儿,由于肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。

3尿色越来越深

由于患儿血液中直接胆红素明显升高,造成尿液像浓茶水样,可使尿布黄染,且不易洗掉。

4肝脾肿大

患儿肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数患儿还有脾肿大。

5逐渐出现营养不良

患儿早期食欲尚可,营养状况大多不受影响,但到疾病晚期,由于胆汁无法进入肠道,不能参与对脂肪类食物的消化,造成脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,患儿体质逐渐虚弱,可发生维生素A、D、K缺乏,引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

通过以上关于胆道先天性畸形的介绍,对我们胆道先天性畸形患者来说可以清楚了解先天性胆道闭锁5大信号的认识了 ,另外患者在发现自身患有胆道先天性畸形的时候,应及时治疗胆道先天性畸形,并保持良好的心态。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁5大信号的认识应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁的病因的认识与了解

近日来,根据很多的胆道先天畸形患者反应,他们被胆道先天畸形疾病困扰着,都不知道该如何摆脱胆道先天畸形疾病。同时胆道先天畸形的治疗也成为头号问题。那么,先天性胆道闭锁的病因的认识与了解下面咱们一起解答吧。

在病因方面有诸多学说,如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。

近年发现:①第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的。个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间,肝门区域的肝内胆管亦是开放的。以上现象提示,管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变,有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎,后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2-3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查,往往发现有炎性病变,此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴,是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其他因素有关。因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久。因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

有了这种胆道先天畸形的症状,请尽快到正规的外科医院对胆道先天畸形进行检查,以便确诊是否患有胆道先天畸形疾病,早日治疗胆道先天畸形早日康复!通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的病因的认识与了解应该有所了解,最后祝患者早日康复。

了解先天性胆道闭锁的治疗

关于先天性胆道闭锁疾病,目前在先天性胆道闭锁健康网上,很多的先天性胆道闭锁患者都在咨询着,其中大家最关心的就是先天性胆道闭锁的治疗,市面上针对先天性胆道闭锁的治疗方法很多,先天性胆道闭锁患者要如何选择适合自己的?

(一)治疗

手术为胆道闭锁的惟一治疗方法。按Kasai提出的胆道闭锁类型,可分为“可吻合”或“可治型”,此类型有相对正常或扩张的肝外胆道,通过胆肠吻合术即可恢复胆汁引流,效果良好。另一种类型为“不可吻合”或“不可治型”,对此类型胆道闭锁的治疗有两种方式:肝门肠吻合(Kasai手术)或肝移植。自从1959年日本Kasai对首例胆道闭锁行肝门空肠吻合术以来,经过近40年来的临床实践确实有一部分病儿得以长期生存,其中不乏生活质量接近正常儿童的病儿。文献报道胆道闭锁病儿肝门肠吻合术后40%~50%远期效果良好,胆汁引流有效,其余的50%~60%常出现各种晚期并发症,其中大部分需在2岁以内行肝移植术。目前,随肝移植技术的发展以及环孢霉素、藤霉素等新型免疫抑制药的应用,胆道闭锁已成为小儿肝移植的主要适应证。

如前所述,由于胆道闭锁病儿可进行性发展形成肝硬化,超过3个月后已不可逆,故应确诊后60天内完成手术,如胆道闭锁与婴肝综合征无法鉴别,也可在6~8周内剖腹探查。术前准备:新生儿肝脏功能尚未发育成熟及肠道内缺乏正常的细菌群,肠道维生素K合成不足凝血酶原低,有自然出血倾向,术前应补充维生素K,同时补充葡萄糖及维生素B、C、D。如有贫血,应予输血,血清蛋白低者给予血浆。术前给抗生素,并准备术中胆道造影。

1.Kasai手术方法

本术式由两个基本部分组成:肝门部的解剖和肝门肠吻合胆道重建术。开腹后首先应再次探查或术中胆管造影以明确诊断。然后分离胆囊,沿胆囊管分离出残留的肝管及胆总管的纤维条索,向肝门方向分离,纤维条索常在门静脉分叉部位延续成似三角形的纤维团块。于肝门区向上牵拉肝脏方叶,并用静脉拉钩向下牵拉门静脉的分叉部位,充分显露肝门区胆管纤维团块,在门静脉入肝的左右分叉部小心解剖肝门部纤维组织,结扎2~3支由门静脉进入纤维块的小静脉后再切除纤维块,其厚度达肝实质表面即可能见到渐溢出黄色胆汁的细小开放肝门胆管。决定肝门肠吻合术疗效的主要因素是手术时肝门部有无这种残留肝管。肝门解剖的范围和水平也很重要,直接影响肝门部胆汁的排出。可切断左门静脉外侧的静脉韧带,可使门静脉游离,更利于暴露及切除纤维块。肝门部解剖操作过程可借助手术放大镜进行,以便更精确地切除纤维块。

胆管重建多采用空肠经结肠后上提至肝门完成吻合。一般在距离屈氏韧带约15~20cm处切断空肠。闭合远端肠管,通过横结肠系膜后提至肝门区。吻合口做在肠系膜对侧肠壁上,长1~2cm,与肝门纤维团块基底长度相适应。保留上提肠襻约为20cm。然后行空肠-空肠Y形吻合。

为防止反流所致的上行性胆管炎,Suruga对术式做了改进,将升支切断作空肠皮肤外,每天回收胆汁并再重新注入。Suruga手术优点是术后便于观察胆汁排出量、颜色,检测其中胆红素含量,作细菌培养等。缺点是术后管理困难、增加了手术的次数、腹膜粘连严重,为日后行肝移植时带来操作上的困难。手术类型示意图。

术后治疗包括护肝、利胆、防止胆管炎。利胆很重要,除口服去氢胆酸,地诺前列酮(前列腺素E2),肌注高血糖素(胰高血糖素)外,还可用中药如茵桅黄静脉滴注等。皮质激素在术后应适当应用,抗生素使用不少于1个月。

2.再手术问题

对Kasai术后无胆汁排出、排出量少或一度排出良好,以后又中断等情况是否需要再手术,存在不同意见。有人认为再次腹部手术加重腹膜粘连,影响以后的肝移植手术以及肝移植的预后,故在肝移植开展广泛的国家,这种情况是施行肝移植的适应证。

3.术后并发症及治疗

(1)术后胆管炎:与成人胆道梗阻引起的胆管炎不同,它只发生在肝门空肠吻合术后有胆汁排出的病儿,而不发生在解除梗阻后无胆汁排出的病例。胆道闭锁术后胆管炎的特点是黄疸程度迅速加深甚至超过术前,但极少发生梗阻性化脓性胆管炎。此外胆管炎往往难以控制,术后胆管炎对预后有很重要的影响,是Kasai术后最常见和最难处理的并发症。

引起胆管炎的主要原因是反流和肝内胆管发育异常。如果没有升支造瘘,必定会出现食物反流以及随之而来的肠内细菌上行感染,引发上行性胆管炎。升支造瘘可预防食物反流引起的胆管炎,但同时也因造瘘口与外界相通,依然具有发生胆管炎的条件。

根据术后发生胆管炎的时间可划分为早期胆管炎和晚期胆管炎。早期胆管炎发生在术后1个月内,此时胆管上皮尚未与肠黏膜上皮愈合,发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。病儿反复发作胆管炎如不能控制,常因肝功能衰竭或败血症死亡。晚期胆管炎发生在手术1个月以后,病儿反复发作发热、黄疸,最终引起肝硬化或肝功能衰竭。持续发展和不可逆转性胆管炎为肝移植适应证。

(2)肝纤维化和门脉高压症:文献报道患过胆管炎病儿的食管静脉曲张发生率是未患过胆管炎病儿的7倍,反复发作的胆管炎可导致严重的肝脏损害,晚期可形成肝硬化及门静脉高压。研究还发现尽管Kasia术能够获得良好的胆汁引流,但病儿的肝功能仍能进行性减退,尤其在青春期。由于胆道闭锁术后病儿肝纤维化是影响手术效果的重要因素,因此有人提出测定血清前胶原Ⅲ肽、Ⅳ型胶原以及血浆内皮素来反映和观察肝纤维化的程度。门静脉高压症的处理可采用内镜下食管曲张静脉注射硬化剂,由于预后不佳,根本治疗方法还是肝移植术。

(3)肝内胆管扩张:长期存活的病儿肝内胆管可出现囊状扩张,临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白,通过超声波可作出诊断。单个孤立囊腔可通过超声波下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术治疗,多发性囊状扩张需行肝移植治疗。

(二)预后

Kasai 1989年报道,如果在出生后60天之内采取正确的手术方式治疗则术后效果优良,10年存活率大于70%。但美国儿科学会外科组报道的却只有25%、法国大组病例报道中则只有24%。日本Okzaki最近报道的一组163例,10年存活率只有13%,加上施行肝移植的病例存活率可达到29%。近年由于肝移植技术和围术期管理的进步使得1岁以内肝移植的病儿也可获得70%~80%的存活率,故肝移植已成为治疗胆道闭锁的有效方法。一些研究者提出肝移植为胆道闭锁的首选治疗方法,但另一些研究者则认为肝移植应作为Kasia术失败后的选择。目前对胆道闭锁肝移植的标准,特别是对胆道闭锁术后长期存活达到青春期病儿的肝移植标准尚不充分,需进一步研究。Inomata总结肝移植前后Kasai术治疗胆道闭锁的经验后提出一个胆道闭锁治疗策略:Kasai术应为治疗胆道闭锁的首选,若失败再行肝移植术;对于诊断为晚期而且已有肝硬化的病儿则首先应考虑做肝移植术。

以上就是针对了解先天性胆道闭锁的治疗做出的详细回答,相信你已经有了详细了解。如果你也患上了先天性胆道闭锁,那么,要引起重视,同时对先天性胆道闭锁别过于着急,先天性胆道闭锁只要检查,针对不同的病情,制定合适的先天性胆道闭锁治疗方案,是很好治疗的。

先天性胆道闭锁的认识与了解

先天性胆道闭锁的检查方法的认识

近日来,根据很多的先天性胆道闭锁患者反应,他们被先天性胆道闭锁疾病困扰着,都不知道该如何摆脱先天性胆道闭锁疾病。同时先天性胆道闭锁的治疗也成为头号问题。那么,先天性胆道闭锁的检查方法的认识下面咱们一起解答吧。

现有的实验方法较多,但特异性均差,胆道闭锁时,血清总胆红素增高,一分钟胆红素的比例亦相应增高,硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值,Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L,呈持续性高水平或迅速增高状态,5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L,红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性,甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

对于黄疸的发病过程,粪便的色泽变化,腹部的理学检查,应作追迹观察,进行综合分析,目前认为下列检查有一定的诊断价值。

(一)血清胆红素的动态观察

每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁,但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

(二)超声显象检查

若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁,若见有正常胆囊存在,则支持肝炎,如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

(三)99mTc-diethyliminodiaceticacid(DIDA)排泄试验

近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品,可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻,如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别,在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影,当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。

(四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定

脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高,据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性,若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大,亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

(五)胆汁酸定量测定

最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值,尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

(六)胆道造影检查

ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:

①仅胰管显影;

②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。

新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

(七)肝穿刺病理组织学检查

一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检,新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐,肝细胞坏死,巨细胞性变和门脉炎症,胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞,门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞,因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

总之,在生后1个月时,一旦高度怀疑为胆道闭锁,就应进行多种的鉴别诊断方法,如临床,实验室,超声,放射和组织切片等,外科探查也应考虑,对病程已接近2个月而诊断依然不明者,应作右上腹切口探查,通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影,如发现胆囊,作穿刺得正常胆汁,提示近测胆管系统未闭塞,术中造影确定远端胆管系统,假如肝外胆管未闭寒,则作切取活检或穿刺活检,取自两个肝叶以利诊断,如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影,因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如,均可见到瘪缩的胆囊,如造影显示肝外胆管细小和发育不良,但是通畅,则作活检后结束手术,假如胆囊闭锁或缺如,则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

胆道闭锁的典型病例,婴儿为足月产,在生后1~2周时往往被家长和医生视作正常婴儿,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天,当时误诊为生理性黄疸,粪便变成棕黄,淡黄,米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色,但在病程较晚期时,偶可略现淡黄色,这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致,尿色较深,将尿布染成黄色,黄疸出现后,通常不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因搔痒而有抓痕,有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见,个别病例可发生杵状指,或伴有紫绀,肝脏肿大,质地坚硬,脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因,随着疾病的发展而产生门静脉高压症。

在疾病初期,婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足,时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安,此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关,疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺,由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低,在心前区和肺野可听到高排心脏杂音

综上所述,以上因素是先天性胆道闭锁的主要原因,希望先天性胆道闭锁患者在日常生活中对先天性胆道闭锁引起注意,在日常生活中多关注自身先天性胆道闭锁健康。先天性胆道闭锁患者一定要早检查早治疗先天性胆道闭锁。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的检查方法的认识应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁的认识和了解

据临床显示:先天性胆道闭锁已经成为大多数人容易患的外科疾病,很多的先天性胆道闭锁患者在患病后,第一时间想到的就是吃药,外科专家称这样做是不对的。那么,先天性胆道闭锁的认识和了解 下面咱们一起解答吧。什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。

胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。

多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。

有条件可做核素99m锝IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。

目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难

最后先天性胆道闭锁专家建议:针对先天性胆道闭锁,通过以上的详细介绍,希望你对先天性胆道闭锁有了更多的了解,通过上面的陈述,主要是给你一点普及,但更重要的是要求我们的先天性胆道闭锁患者及早去外科医院做检查,再确诊先天性胆道闭锁病情程度下,采取科学性针对性的治疗方案。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁的认识和了解应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁的认识与了解

认识先天性胆道闭锁的常识

近年来,先天性胆道闭锁已经逐渐演变成为外科头号疾病之一,患上先天性胆道闭锁的患者在生活里都不能好好享受生活,因此先天性胆道闭锁的治疗,也就成为目前最关心的问题。那么,认识先天性胆道闭锁的常识下面咱们一起解答吧。

新生儿肝炎综合征(巨细胞肝炎)通常是特发性的,感染是由巨细胞病毒,乙型肝炎病毒以及缺乏α-抗胰蛋白酶所引起.

胆道闭锁和新生儿肝炎综合征代表了一个持续性病变过程多于一个特殊的病变.两种疾病通常在生后2周出现高胆红素黄疸,白陶土粪便,肝脏肿大.3周至2岁出现生长缓慢,皮肤瘙痒,门脉高压症状.胆道闭锁和新生儿肝炎综合征鉴别困难.生后肝功能反映胆汁淤积和肝细胞感染.适当的检查能排除其他原因引起的新生儿梗阻性黄疸(如特殊感染,α-抗胰蛋白酶缺乏症,半乳糖血症,囊性纤维化).

直接以及总胆红素,AST,ALT,碱性磷酸酶和血清胆汁酸水平常不能明确区分胆道闭锁和伴有严重胆汁淤积的新生儿肝炎.超声检查时若未发现明显的胆囊和肝外胆道多提示存在胆道闭锁;相反,超声检查能明确胆总管囊肿是否挤压阻塞了胆总管.

通过胃十二指肠导管收集十二指肠液能确认有无胆汁排泄(也可作胆汁测定),若无胆汁分泌则极大地支持胆道闭锁的诊断.同位素99m锝PIPIDA作肝区扫描可检测肝外胆道内有否胆汁流动.

对疑难病例,经皮肝活检是最准确的诊断检测方法,用以鉴别新生儿肝炎及胆道闭锁,其结果应由儿科病理学家给予解释.

若怀疑患儿存在胆道闭锁,应当在生后2个月内施行剖腹手术,因为延迟手术会导致患儿发生不可逆的胆汁性肝硬化.术中应作胆道造影以了解胆道情况,肝组织应作活检,冷冻切片了解其形态学改变.仅有5%~10%的患儿能成功地行胆道再吻合术,而其余的患儿通过Kasai术(肝门肠吻合术)常能重建胆汁通道.

然而许多患儿术后仍存在明显的慢性病患,包括胆汁淤积,反复胆道炎症和发育迟缓,从而导致晚期死亡率增加.对于肝功能衰竭的患儿,肝移植挽救了肝脏的功能.

在此,胆道闭锁是儿科领域最多见的肝移植指征,新生儿肝炎所引起的胆汁淤积通常治疗缓慢,造成永久性的肝脏损伤,一些患儿也因此而死亡。

外科专家提醒:以上对于先天性胆道闭锁做出的相关介绍,主要是希望我们的先天性胆道闭锁患者可以多多的了解,不管你的先天性胆道闭锁病情现状怎么样,一定不能忽视先天性胆道闭锁,针对先天性胆道闭锁的治疗,一定不能错过先天性胆道闭锁最佳治疗时间。祝你早日康复。通过以上的介绍,大家对认识先天性胆道闭锁应该有所了解,最后祝患者早日康复。

小宝宝 58天 检查出先天性胆道闭锁 需要手术或其他治疗。我想了解一下。

病情描述:小宝宝 58天 检查出先天性胆道闭锁 需要手术或其他治疗。我想了解一下。

问题分析: 你好,你现在的情况不用担心,注意个人卫生的,是要手术治疗的。
意见建议:建议你饮食要清淡的,到医院积极治疗的,定期复查的。

先天性胆道闭锁,

病情描述:先天性胆道闭锁,先天性胆道闭锁,

指导意见:你好。先天性胆道闭锁是属于外科性疾病,由于胆道堵塞,胆汁无法顺利排泄,会引起胆汁淤积,不及时处理,很快就可以进展成肝硬化,最终危及生命,是需要尽快处理的疾病。建议尽快做手术治疗。不要耽误了病情。

婴儿先天性胆道闭锁与母亲怀着的

病情描述:婴儿先天性胆道闭锁与母亲怀着的时候什么有关系到底是怎么回事

指导意见:黄疸出现时间 24小时内出现共同疸者应首先考虑新生儿溶血症,其次再考虑CMV等先天性感染

对于先天性胆道闭锁我们要做到防范于未然,应当坚持早发现早治疗的原则,无论是对自身还是对家庭都是负责的态度。

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