先天性胆道闭锁由什么引起的

发布时间: 2018-05-15 18:21      作者:尔如良歌

专家表示,先天性胆道闭锁对人们的伤害程度很大,患者们若想彻底有效的摆脱疾病困扰,先天性胆道闭锁在治疗后,也要好好护理自己的身体,注意饮食和调养。

先天性胆道闭锁由什么引起的

先天性胆道闭锁困扰着很多患者,我们应该了解先天性胆道闭锁的知识,对先天性胆道闭锁做好预防,如有先天性胆道闭锁病症发生,应及时医治。那么,先天性胆道闭锁由什么引起的 下面咱们一起解答吧。病毒感染(50%):

病因尚无明确结论。病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成,通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同,肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出,因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。

出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞,引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒,巨细胞病毒等,也可能是风疹病毒,甲型肝炎病毒或疱疹病毒。

先天性因素(20%):

有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4~10周胆管系统发育停顿或紊乱有关,然而,对大量流产早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成,部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。

本病的病因虽多,但最终结果是胆汁排泄通路梗阻,出现阻塞性黄疸,近期研究表明,肝内,外胆道的发育为两个来源,从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅,而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。

发病机制:

本病由于胆道阻塞,胆汁淤积,使肝实质受损,早期肝可轻度肿大,数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化,肝脏明显肿大,质地变硬,表现为褐绿色,呈细颗粒状或结节状,切面可见网络状灰白色结缔组织增生,显微镜下,肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形,大小不等,形状不一,中央静脉偏位或不清,肝细胞索排列紊乱,肝血窦扩张或变窄,肝细胞有胆汁沉着,呈均匀黄染,细颗粒状或粗颗粒状,全部病例可见肝细胞空泡样变性,肝细胞肿胀,肝细胞增生和库普弗细胞动员象,肝内型病理改变在出生后2~3个月可表现为胆汁滞留,肝硬化,出生5~6个月,多数小叶间胆管破坏消失,小胆管排列不整齐,狭窄或闭锁,新生胆管明显减少,在汇管区域几乎见不到胆管,肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放,而肝外部分或完全闭锁,由于梗阻的部位和范围不同,胆道闭锁的病理改变也有差异,闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变,有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织,在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞,而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变,组织学结构正常,其内衬以圆柱形上皮,有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现,与新生儿巨细胞肝炎相似,故认为这两种疾病有密切的关系。

Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标:①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。

电镜检查可见:肝细胞内可见较多的形态各异,大小不一,密度不均的高电子密度物质(electrondense material,EDM),Kupffer细胞质内亦可见有EDM,有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏,使细胞间隙局限性不规则扩大,微绒毛未见异常,与胆道闭锁相比,新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少,毛细胆管数量略少,管径稍小,未见破坏现象,微绒毛则较多,目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一,有待进一步研究。

通过上面先天性胆道闭锁内容的介绍,相信大家已经对先天性胆道闭锁已经了解了吧。同时针对先天性胆道闭锁,要多加留意,当出现先天性胆道闭锁疾病状态时候,一定要分清自己到底患上的是先天性胆道闭锁哪一种。只有,确定好了先天性胆道闭锁疾病,才能更加有针对性的进行治疗先天性胆道闭锁,希望以上的先天性胆道闭锁介绍能够帮助大家。通过以上的介绍,大家对先天性胆道闭锁由什么引起的应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁由什么引起的

先天性胆道闭锁的预后

胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。
 

什么是先天性胆道闭锁

近来很多的先天性胆道闭锁患者在网上咨询相关先天性胆道闭锁病情知识,其中很多先天性胆道闭锁患者都存在认识误区,因此导致了先天性胆道闭锁的严重恶化,给后期的先天性胆道闭锁治疗增加了难度。那么,什么是先天性胆道闭锁 下面咱们一起解答吧。什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病出血倾向

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难。

以上就是针对 什么是先天性胆道闭锁做出的详细回答,相信你已经有了详细了解。如果你也患上了先天性胆道闭锁,那么,要引起重视,同时对先天性胆道闭锁别过于着急,先天性胆道闭锁只要检查,针对不同的病情,制定合适的先天性胆道闭锁治疗方案,是很好治疗的。通过以上的介绍,大家对 什么是先天性胆道闭锁应该有所了解,最后祝患者早日康复。

先天性胆道闭锁是怎样引起的?

如果你患上先天性胆道闭锁,你知道该怎么治疗先天性胆道闭锁吗?又或者,你是否知道先天性胆道闭锁不及早治疗,将带来的危害。外科专家称,先天性胆道闭锁属于多人群易患疾病,危害性也大,急需早治疗。那么,先天性胆道闭锁是怎样引起的?下面咱们一起解答吧。

(一)发病原因

目前病因尚无明确结论,在病因方面有诸多学说如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说免疫学说等等。病因是一元论,还是多元论至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因胆道系的发育过程,为先天性胆管发育异常,亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段胚胎在第4~10周时胆管系统如果发育紊乱或停顿,即可形成胆道闭锁畸形。可是从现实观察有许多不符之处,首先在大量流产儿和早产儿的解剖中,从未发现有胆道闭锁;其次常见的先天发育异常,如食管闭锁肛门闭锁等多伴有其它畸形,而胆道闭锁恒为一种孤立的病变,很少伴发其他畸形罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色),就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形而是在出生前后不久出现的一种疾病。

对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。近年发现:①第一次排出的胎粪常是正常色泽,提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前,大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间肝门区域的肝内胆管亦是开放的,以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查,先为新生儿肝炎后发展为胆道闭锁,尤其在早期(2~3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查往往发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成,或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素,单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失,病变可进展至出生之后由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度,肝外胆管可全部、部分或一段闭塞此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴是一种新生儿梗阻性胆道疾病,可能与遗传、环境和其它因素有关因而,胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难,且可以同时存在或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎,它的抗原可在血液中持续存在数年之久因此母亲可为慢性携带者,可经胎盘传给胎儿,或胎儿吸入母血而传染在病毒感染之后,肝脏发生巨细胞性变,胆管上皮损坏导致管腔闭塞,炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒、巨细胞病毒等,也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。

本病的病因虽多,但最终结果是胆汁排泄通路梗阻,出现阻塞性黄疸。近期研究表明,肝内、外胆道的发育为两个来源,从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅,而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。

(二)发病机制

本病由于胆道阻塞,胆汁淤积,使肝实质受损。早期肝可轻度肿大,数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化,肝脏明显肿大,质地变硬,表现为褐绿色,呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下,肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形,大小不等,形状不一,中央静脉偏位或不清,肝细胞索排列紊乱,肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着,呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。与此相反,新生儿肝炎的肝脏特征是小叶排列紊乱,同时有肝组织坏死,多核巨细胞和单核细胞浸润,胆管纤维增生较少,但两者有时难鉴别。Kasai认为胆道闭锁的病理过程本质上是一种硬化性胆管炎,侵犯肝内、肝外胆管系统。常呈节段性,亦可发生在肝门部。肝内胆管,尤其是微细胆管常不受累。肝内型病理改变在出生后2~3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化,出生5~6个月,多数小叶间胆管破坏消失,小胆管排列不整齐,狭窄或闭锁,新生胆管明显减少,在汇管区域几乎见不到胆管。发生炎症的胆管可以完全或部分梗阻,梗阻的近端可以扩大,形成囊肿,这种病理改变如在生后3个月内形成肝外引流,则可发生可逆性改变。肉眼观察到肝外胆管表现为可以完全缺如,正常胆管被纤维索取代,残存未闭的胆总管形成一个两端闭塞的小囊等。胆囊可未发育萎陷,或内含白胆汁。在肝门部相当正常左右肝管汇合处有一三角形纤维块结构,通过连续切片发现其中有残存未闭的胆管。这些结构与肝内胆管通过一些树样结构相连,只要横切此处纤维块,就有可能使胆汁引流出来,此为行肝门空肠吻合术治疗胆道闭锁的基础。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放,而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同,胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变,有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织,在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞,而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变,组织学结构正常,其内衬以圆柱形上皮。有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现,与新生儿巨细胞肝炎相似,故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标:①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见:肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electrondensematerial,EDM),Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏,使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比,新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少,毛细胆管数量略少,管径稍小,未见破坏现象,微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一,有待进一步研究。

先天性胆道闭锁由什么引起的

先天性胆道闭锁的病因病理

对于先天性胆道闭锁的患者和家属,我们一定要了解一下先天性胆道闭锁的病因病理是哪些。专家称,首先了解和掌握了先天性胆道闭锁的致病因素,才能够结合不同患者的症状治疗。那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下先天性胆道闭锁的病因病理是哪些。

本病由于胆道阻塞,胆汁淤积,使肝实质受损,早期肝可轻度肿大,肝脏明显肿大,质地变硬,表现为褐绿色,呈细颗粒状或结节状,切面可见网络状灰白色结缔组织增生,显微镜下,肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形,大小不等,形状不一,中央静脉偏位或不清,肝细胞索排列紊乱,肝血窦扩张或变窄,肝细胞有胆汁沉着,呈均匀黄染,细颗粒状或粗颗粒状,全部病例可见肝细胞空泡样变性,肝细胞肿胀,肝细胞增生和库普弗细胞动员象,肝内型病理改变在出生后2~3个月可表现为胆汁滞留

肝硬化,出生5~6个月,多数小叶间胆管破坏消失,小胆管排列不整齐,狭窄或闭锁,新生胆管明显减少,在汇管区域几乎见不到胆管,肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放,而肝外部分或完全闭锁,由于梗阻的部位和范围不同,胆道闭锁的病理改变也有差异

闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变,有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织,在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞,而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变,组织学结构正常,其内衬以圆柱形上皮,有学者发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现,与新生儿巨细胞肝炎相似,故认为这两种疾病有密切的关系,Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标:

①肝小叶结构变化;

②肝细胞质肿胀;

③汇管区炎症;

④胆液淤滞;

⑤纤维化;

⑥胆管增生;

⑦巨细胞转化;

⑧髓外造血,后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的,电镜检查可见:肝细胞内可见较多的形态各异,大小不一,密度不均的高电子密度物质(electrondensematerial,EDM),Kupffer细胞质内亦可见有EDM,有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏,使细胞间隙局限性不规则扩大,微绒毛未见异常,与胆道闭锁相比,新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少,毛细胆管数量略少,管径稍小,未见破坏现象,微绒毛则较多,目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一,有待进一步研究。

上文中的内容就是专家向我们介绍的先天性胆道闭锁的病因病理是哪些,还请患者们都能够很好地了解。对于先天性胆道闭锁的患者和家属,这样才能够保证我们的治疗是非常对症的。

先天性胆道闭锁

什么是先天性胆道闭锁

肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

什么原因引起先天性胆道闭锁

病因不明。一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天性胆道闭锁有什么症状

常在生后1~3周出现黄疸,持续不退,并进行性加重。胎粪可呈墨绿色,但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素,而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大,逐渐变硬。多数有脾肿大,晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可,营养状况大都尚好;晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,体质逐渐虚弱,可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。

先天性胆道闭锁需要做哪些检查

实验室检查,血清结合胆红素及碱性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常,晚期有异常改变。尿胆红素阳性,尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA(乙酰苯胺亚胺二醋酸)显像,静注示踪剂6小时内,肠道不出现放射性浓集,支持本病诊断。

如何治疗

先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异,肝内梗阻者手术困难
 

先天性胆道闭锁的主要表现

现在的生活中先天性胆道闭锁是一种发病率越来越高的疾病,那么我们需要很好的治疗。专家称,能够及时的发现症状就要及时治疗,这样才能够保证我们及时的康复。那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下先天性胆道闭锁的主要表现是哪些。

渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征,黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1~2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重,随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色,有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色,尿色加深,犹如浓茶色。

最初3个月患儿营养发育,身高和体重无明显变化,3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡贫血,5~6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化,维生素A缺乏引起眼干,指甲畸形,皮肤干燥缺乏弹性;维生素D缺乏引起维生素D缺乏病,抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象;易合并上呼吸道感染及腹泻。

体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝;晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大,腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭肝性脑病常是本病死亡的直接原因,如不能手术重建胆道,一般生存期为1年。

胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸,陶土色粪便,浓茶样尿和肝脾肿大,晚期可表现为胆汁性肝硬化,腹水,腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成血管舒张物质,使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指。

均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查,胆道造影及肝穿刺活检,对诊断困难者主张早期手术探查。

上文中的内容就是专家向我们介绍的先天性胆道闭锁的主要表现是哪些和主要的临床表现,请患者们都能够很好地了解。能够及时的发现症状就要及时治疗,这样才能够保证我们及时的康复。我们需要很好的了解一下其疾病的症状,因此才能够保证自己的尽快康复。

先天性胆道闭锁 得了先天性胆道闭锁应该注意什么

病情描述:先天性胆道闭锁 得了先天性胆道闭锁应该注意什么

  现有的实验方法较多,但特异性均差。胆道闭锁时,血清总胆红素增高,一分钟胆红素的比例亦相应增高。硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L,呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高,测定值>25IU/L,红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂,若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml,其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

  对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查,应作追迹观察,进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

  (一)血清胆红素的动态观察 每周测定血清胆红素,如胆红素量曲线随病程趋向下降,则可能是肝炎;若持续上升,提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时,亦可表现为持续上升,此时则鉴别困难。

  (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下),则疑为胆道闭锁。若见有正常胆囊存在,则支持肝炎。如能看出肝内胆管的分布形态,则更能帮助诊断。

  (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验,有较高的肝细胞提取率(48%~56%),优于其他物品。可诊断由于结构异常所致的胆道部分性梗阻。如胆总管囊肿或肝外胆管狭窄,发生完全梗阻时,则扫描不见肠道显影,可作为重症肝内胆汁郁积的鉴别。在胆道闭锁早期时,肝细胞功能良好,5分钟显现肝影,但以后未见胆道显影,甚至24小时后亦未见肠道显影。当新生儿肝炎时,虽然肝细胞功能较差,但肝外胆道通畅,因而肠道显影。

  (四)脂蛋白-X(Lp-x)定量测定 脂蛋白-X是一种低密度脂蛋白,在胆道梗阻时升高。据研究所有胆道闭锁病例均显升高,且在日龄很小时已呈阳性,新生儿肝炎病例早期呈阴性,但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性,可除外胆道闭锁;如>500mg/dl,则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天,共2~3周,比较用药前后的指标,如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断,若继续上升则有胆道闭锁可能。

  (五)胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法,胆道闭锁时血清总胆汁酸为107~294μmol/L,一般认为达100μmol/L都属郁胆,同年龄无黄疸对照组仅为5~33μmol/L,平均为18μmol/L,故有诊断价值。尿内胆汁酸亦为早期筛选手段,胆道闭锁时尿总胆汁酸平均为19.93±7.53μmol/L,而对照组为1.60±0.16μmol/L,较正常儿大10倍。

  (六)胆道造影检查 ERCP已应用于早期鉴别诊断,造影发现胆道闭锁有以下情况:①仅胰管显影;②有时可发现胰胆管合流异常,胰管与胆管均能显影,但肝内胆管不显影,提示肝内型闭锁。新生儿肝炎综合征有下列征象:①胰胆管均显影正常;②胆总管显影,但较细。

  (七)肝穿刺病理组织学检查 一般主张作肝穿刺活检,或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化,但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此,肝活检有时能发生诊断困难,甚至错误,有10~15%病例不能凭此作出正确诊断。

  总之,在生后1个月时,一旦高度怀疑为胆道闭锁,就应进行多种的鉴别诊断方法,如临床、实验室、超声、放射和组织切片等,外科探查也应考虑。对病程已接近2个月而诊断依然不明者,应作右上腹切口探查,通过最小的操作而获得肝组织标本和胆道造影。如发现胆囊,作穿刺得正常胆汁,提示近测胆管系统未闭塞,术中造影确定远端胆管系统。假如肝外胆管未闭寒,则作切取活检或穿刺活检,取自两个肝叶以利诊断。如遇小而萎陷的胆囊得白色胆汁时仍应试作胆道造影,因新生儿肝炎伴严重肝内胆汁郁积或肝内胆管缺如,均可见到瘪缩的胆囊。如造影显示肝外胆管细小和发育不良,但是通畅,则作活检后结束手术。假如胆囊闭锁或缺如,则解剖肝门区组织进行肝门肠管吻合术。

  胆道闭锁的典型病例,婴儿为足月产,在生后1~2周时往往被家长和医生视作正常婴儿,大多数并无异常,粪便色泽正常,黄疸一般在生后2~3周逐渐显露,有些病例的黄疸出现于生后最初几天,当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄、米色,以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时,偶可略现淡黄色,这是因胆色素在血液和其它器官内浓度增高而少量胆色素经肠粘膜进入肠腔掺入粪便所致。尿色较深,将尿布染成黄色。黄疸出现后,通常不消退,且日益加深,皮肤变成金黄色甚至褐色,可因搔痒而有抓痕,有时可出现脂瘤性纤维瘤,但不常见。个别病例可发生杵状指,或伴有紫绀。肝脏肿大,质地坚硬。脾脏在早期很少扪及,如在最初几周内扪及肿大的脾脏,可能是肝内原因,随着疾病的发展而产生门静脉高压症。

  在疾病初期,婴儿全身情况尚属良好,但有不同程度的营养不良,身长和体重不足。时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安,此兴奋状况可能与血清胆汁酸增加有关。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象,维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变,部分动静脉短路和周围血管阻力降低,在心前区和肺野可听到高排心脏杂音

先天性胆道闭锁吃什么药

病情描述:先天性胆道闭锁吃什么药

你好!药物不能解决的问题,需要考虑手术治疗 

以上就是关于先天性胆道闭锁由什么引起的的介绍,如果不及时的治疗,对自身的伤害却是很大,所以建议大家遇到这种情况,就应该早些进行治疗,以免延误病情,治疗起来更加困难。

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